Pelagra – zapomniana i groźna choroba

Współcześnie choroba zwana „pelagrą” jest rzadko spotykana i mało kto o niej słyszał (a już w nowszych opracowaniach poświęconych medycynie pelagra prawie wcale nie jest opisywana). A jeszcze w XVIII wieku było to schorzenie niewyleczalne, kończące się śmiercią. Pelagra (zwana także „rumieniem lombardzkim”) nękała Europejczyków oraz Amerykanów przez stulecia, aż do pierwszej połowy XX w., kiedy poznano jej przyczynę i znaleziono lekarstwo. 

Choć w krajach wysokorozwiniętych pelagra jest rzadką chorobą, nadal schorzenie to dotyka osoby z określonych grup ryzyka. Z kolei na obszarach, gdzie wciąż panują wojna, bieda i głód - epidemie pelagry nadal są realnym zagrożeniem z powodu ograniczonego dostępu do odpowiednich źródeł pełnowartościowego pożywienia.

Historia epidemii pelagry
 
Pelagra (pella agra – ,,szorstka skóra”) to niedoborowa choroba wywołana ciężkim niedostatkiem witaminy B3 (niacyny). Czynnikiem, który spowodował rozwój epidemii pelagry w Europie i w Ameryce Północnej, było rozpowszechnienie upraw kukurydzy i monodieta oparta na tym zbożu. Pierwszy raz choroba została opisana w 1735 r. przez nadwornego lekarza króla Filipa V – Hiszpana Don Gaspara Casala – który obserwował wśród hiszpańskich ubogich chłopów objawy trądu. Casal powiązał występowanie pelagry z wysokim spożywaniem importowanej kukurydzy wśród hiszpańskiej biedoty.
Kukurydza została sprowadzona do Europy za sprawą podbojów Ameryki Południowej. Plantatorzy zachwycali się niewielkimi wymaganiami glebowymi oraz łatwością uprawy tego zboża. Nie bez znaczenia było to, że ziarna kukurydzy były łatwe w przechowywaniu, ponieważ nie psuły się. Z tego powodu kukurydza stała się głównym źródłem pożywienia, zwłaszcza dla ubogich warstw społecznych na terenach Hiszpanii i Włoch – gdzie zboże to było sadzone w ilościach przemysłowych.

Odżywianie się głównie kukurydzą to proszenie się o kłopoty. Zawiera ona niewiele tryptofanu oraz niacyny, za to dużo leucyny.  Włochy zresztą były pierwszym europejskim krajem powszechnie dotkniętym pelagrą. W XVIII w. nadużywali oni mąki kukurydzianej, którą wykorzystywali do przyrządzania tradycyjnej potrawy – polenty.

Dopiero podczas I wojny światowej spadła liczba zachorowań na pelagrę, kiedy to rząd włoski sprzedawał pszenicę po niskich cenach, co dało początek wycofaniu się tej choroby z obszaru Włoch – zachorowalność spadła niemal do zera.
W 1938 roku dr Tom Douglas Spies zaczął podawać chorym na pelagrę niacynę, dzięki której w szybkim tempie wyleczył wielu ludzi. Od tej pory wiedziano już, jak leczyć tę ciężką chorobę i epidemie pelagry już nie występowały.

Co ciekawe, w Polsce „ziemniakiem stojącej”, nie stwierdzało się epidemii pelagry.

Czynniki ryzyka rozwoju pelagry

Przyczynami występowania pelagry jest niedobór niacyny, której dzienne zapotrzebowanie u dorosłego człowieka wynosi 1520 mg. Niacyna może być przyjmowana wraz z pokarmem lub wytwarzana endogennie z tryptofanu w obecności witamin B2 i B6. Jednak niektóre czynniki zaburzają ten proces, prowadząc do awitaminozy. Pelagra może rozwinąć się w przypadkach:

•    przewlekłe nadużywanie alkoholu,
•    niedobory białkowe (np. przy anoreksji),
•    niska podaż witamin B2, B6 i B11, tryptofanu oraz cynku,
•    wysokie spożycie aminokwasu leucyny (wysokie stężenie leucyny występuje np. w kukurydzy),
•    choroba Hartnupów,
•    choroba Leśniowskiego i Crohna,
•    zespół rakowiaka,
•    choroby zapalne przewodu pokarmowego (zaburzenie wchłaniania, np. celiakia),
•    zakażenie wirusem HIV,
•    przewlekła niewydolność wątroby,
•    nowotwory,
•    zażywane leki: (azatiopryna, 6-merkaptopuryna, 5-fluorouracyl, izoniazyd, etionamid, pyrazynamid, leki
przeciwpadaczkowe – karbamazepina oraz fenobarbital, estrogeny.

Objawy

Objawy pelagry wywołane są niedoborem niacyny (witaminy B3) oraz tryptofanu uczestniczącego w przemianie niacyny. Jest to tzw. choroba 4D, manifestująca się czterema głównymi objawami pochodzącymi z różnych narządów i układów. 4D – dermatitis, diarrhea, dementia oraz death (zapalenie skóry, biegunka, demencja oraz śmierć). Późno rozpoznana i nieprawidłowo leczona prowadzi do śmierci.

1.    Dermatitis – objawy skórne, takie jak: stwardnienie skóry, przebarwienia, zmiany skórne przypominające oparzenia słoneczne na odsłoniętych częściach ciała (jest to objaw ciężkiego już niedoboru), owrzodzenia, pęcherze, „objaw motyla” – rumieniowa wysypka na powierzchni nosa i policzków, tzw. kołnierz Casala – rumień zlokalizowany w okolicy szyi, wolno gojące się rany.

2.    Diarrhea – objawy gastroenterologiczne, np.: brak łaknienia i jadłowstręt, wymioty, biegunka, zaparcia, bolesność języka i ust. Język jest żywo zaczerwieniony i gładki.

3.    Dementia – objawy neuropsychiatryczne, np.: otępienie, depresja, zaburzenia poruszania, bóle głowy, lęk, dezorientacja, urojenia, halucynacje, apatia, psychozy, niepokój, napięcie, rozdrażnienie, drżenie kończyn, parkinsonizm, obniżona koncentracja, zaburzenia rytmu snu i czuwania.

4.    Death – śmierć.

Pelagra najczęściej występuje wśród populacji ludzi spożywających za dużo kukurydzy ubogiej w niacynę i tryptofan. Konsumpcja ograniczona wyłącznie do tego zboża wywołuje skrajny niedobór niacyny i objawy pelagry.

Produkty bogate w witaminę B3 to:

Mięso, ryby, owoce morza, np.: jagnięcina, wołowina, cielęcina, drób, łosoś, sardynki, dorsz, mintaj, halibut, krewetki.
Owoce i warzywa, np.: pomidory, groszek, ziemniaki, szparagi, marchew, dynia, brukselka, szpinak, brokuły, jarmuż, koperek, pietruszka, bakłażan.
Nabiał i jaja, np.: mleko, sery, jajka.
Produkty zbożowe, np.: brązowy ryż, kasza jęczmienna, kasza gryczana.

Produkty bogate w tryptofan

Jajka, mięso, ryby, nabiał, orzechy, awokado, ciecierzyca, soczewica, spirulina.

Leczenie pelagry

Ponieważ jest to choroba wynikająca z niedoborów niacyny i tryptofanu, leczenie polega na doustnym i/lub pozajelitowym podawaniu niacyny, tryptofanu oraz pozostałych witamin z grupy B. Powinno się uwzględnić w diecie produkty bogate w te składniki pokarmowe.

Opis przypadku – po nitce do kłębka

„Dr House” to amerykański, medyczny serial telewizyjny. W każdym odcinku dr House wraz ze swoim zespołem próbuje zdiagnozować i wyleczyć pacjentów przejawiających rozmaite objawy, niewyjaśnione wcześniej przez innych lekarzy. W jednych z odcinków do szpitala trafia kobieta z ciężką postacią pelagry. Oto jej przypadek:
W 22 odcinku 2. sezonu do szpitala trafia kobieta wraz ze swoim dzieckiem. Kobieta słyszy głosy każące zabić jej własnego syna, głosy te kazały jej dziecko utopić w wannie. Kobiecie wykonano badania; miała podwyższony poziom wapnia, a początkowe objawy wskazują na: nadczynność przytarczyc, białaczkę, neurotoksyczność zależną od wapnia lub guzkowe zapalenie tętnic. Lekarze rozważają też zatrucie litem i guza mózgu (rezonans magnetyczny nie wykrył guza, za to wykazał krwotok podpajęczynówkowy). Okazuje się, że krew chorej nie krzepnie tak dobrze jak powinna.

Przeszukanie mieszkania chorej ujawnia, że kobieta jest byłą alkoholiczką. Lekarze podejrzewają, że znowu zaczęła pić i teraz cierpi na delirium tremens (alkoholowy zespół abstynencyjny). Kobieta zostaje poddana fenobarbitalnej śpiączce, by dać jej czas na przespanie delirium tremens. Kobieta po wybudzeniu czuje się lepiej i cieszy się na widok syna, którego następnie próbuje udusić. Zespół lekarzy próbuje wywołać u niej atak, pozbawiając ją możliwości snu, jednocześnie atakując światłami stroboskopowymi.

Diagnoza wskazuje na trzy poszlaki: zatrucie litem, chorobę neurologiczną powszechną u alkoholików wywołaną ciężkim niedoborem tiaminy (encefalopatię Wernickego) oraz pelagrę, chorobę neurologiczną spowodowaną ciężkim niedoborem niacyny. Najbardziej prawdopodobna jest pelagra, dlatego zespół lekarzy przystępuje do suplementacji niacyną. Pomimo tego stan kobiety nie poprawia się. Kobieta skarży się na ból brzucha, po czym zaczyna wymiotować krwią. Lekarze podejrzewają chorobę genetyczną, diagnozują celiakię, winowajczynię złego wchłaniania witamin (niacyny, prowadzącej do pelagry oraz witaminy K, prowadzącej do zaburzeń krzepnięcia), co także doprowadziło do rozwoju raka żołądka.

Z tego hipotetycznego przypadku wynika, że kobieta cierpiała na zaburzenia wchłaniania (celiakię) oraz alkoholizm. Było to trudne do odgadnięcia, ale oczywiście zdolnemu zespołowi medycznemu, jak zawsze, udaje się.

Pomyślmy więc, ilu chorób wynikających z niedoborów pokarmowych można by uniknąć.

Opracowała Agata Majcher