Agata Majcher

Idiopatyczne śródmiąższowe zapalenie płuc

Idiopatyczne śródmiąższowe zapalenie płuc należy do tzw. chorób śródmiąższowych płuc – zapaleniem dotknięty jest śródmiąższ płuca, na którym osadzone są pęcherzyki płucne oplecione przez sieć naczyń krwionośnych.

Choroby śródmiąższowe charakteryzują się postępującym niszczeniem struktury pęcherzyków płucnych i budowy organu. Prowadzi to do utraty prawidłowej czynności płuc.

W pozostałych artykułach zostaną omówione inne śródmiąższowe choroby płuc. A będą to:

sarkoidoza,
alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych,
rozlane krwawienie pęcherzykowe,
eozynofilie płucne,
inne rzadkie śródmiąższowe choroby płuc,
nadciśnienie płucne w chorobach śródmiąższowych płuc.

Choroby śródmiąższowe płuc obejmują nienowotworowe i nieinfekcyjne schorzenia tego organu. Przyczyny części tych chorób są znane, może to być np. zapalenie płuc wywołane szkodliwymi czynnikami zawodowymi, np. pyłami metali. Są także nieznane przyczyny chorób płuc, i do takich schorzeń o nieznanej etiologii należy właśnie idiopatyczne śródmiąższowe zapalenie płuc.

Słowo idiopatyczny oznacza: powstający spontanicznie albo mający niejasne lub nieznane podłoże.

Idiopatyczne włóknienie płuc

Jest to postać przewlekłego śródmiąższowego zapalenia płuc o nieznanej przyczynie, występujące szczególnie wśród osób starszych powyżej 66. roku życia.

Potencjalne czynniki zagrożenia:

czynniki genetyczne,
płeć męska,
palenie tytoniu,
długoletnie narażenie na pyły metali czy drewna,
praca w niektórych zawodach, np. przy hodowli ptactwa, obróbce kamienia czy w rolnictwie czy,
przewlekłe zakażenia wirusowe,
refluks żołądkowo-przełykowy.

Objawy:

przewlekły kaszel utrzymujący się przez wiele miesięcy, a nawet lat,
duszności,
utrata masy ciała,
osłabienie,
przyspieszony i płytki oddech,
palce pałeczkowate wśród 25–50% chorych.

Badania diagnostyczne

RTG i tomografia klatki piersiowej.
Gazometria krwi tętniczej.
Badanie histologiczne wycinka płuca.
Test 6-minutowego marszu.

Leczenie farmakologiczne

Nie u wszystkich chorych zaobserwowano korzystny wpływ leczenia farmakologicznego. Trzeba też podkreślić wystąpienie możliwych skutków ubocznych, takich jak np.: nudności, biegunki, wymioty, nadwrażliwość na światło lub wysypkę. Jednak skutki uboczne nie są uciążliwe w stosunku do możliwości, które niekiedy dają. Niektóre z zastosowanych leków spowalniają chorobę, stwierdzono korzystny wpływ takich preparatów jak: nintedanib i pirfenidon o działaniu przeciwwłóknieniowym. W leczeniu stosuje się także tlenoterapię oraz rehabilitację poprawiającą wydolność oddechową. Zaleca się także rozważyć transplantację płuc. Rokowanie tej choroby na ogół jest złe. Z czasem wydolność oddechowa ulega pogorszeniu i chorzy umierają z powodu niewydolności oddechowej. U 10–15% chorych rozwija się rak płuca.

Inne postaci idiopatycznego śródmiąższowego zapalenia płuc

Idiopatyczne śródmiąższowe zapalenia płuc zostały bardzo dobrze rozpoznane i skatalogowane. Wyróżnia się następujące rodzaje:

1. Niespecyficzne śródmiąższowe zapalenie płuc

Objawy:

może występować u dzieci,
brak wyraźnej przewagi zachorowań wśród mężczyzn,
duszność,
kaszel.

2. Kryptogenne organizujące się zapalenie płuc

W 40% przypadków początek choroby przypomina ostre zakażenie wirusowe z objawami grypopodobnymi (wysoka temperatura, duszność, kaszel, osłabienie, brak łaknienia, utrata masy ciała). Przebieg choroby bywa bardzo ostry, mogą tworzyć się zwłóknienia płuc. Po kuracji glikokortykosteroidami objawy choroby często samoistnie się cofają. Rokowanie jest na ogół dobre, wyleczonych zostaje około 2/3 chorych.

3. Ostre śródmiąższowe zapalenie płuc (zespół Hammana i Richa)

Rozwija się bardzo gwałtownie. Na ten rodzaj zapalenia płuc chorują najczęściej osoby w średnim wieku. Ostry początek choroby charakteryzuje się objawami grypopodobnymi. Bardzo szybko dochodzi do niewydolności oddechowej i konieczne jest wspomaganie wentylacją oraz tlenoterapią. Nie ma określonego lekarstwa na tę chorobę, a rokowania są niepomyślne – ponad 60% chorych umiera w ciągu pierwszych 6 miesięcy choroby. Osoby, które przeżyją pół roku, mogą całkowicie wyzdrowieć albo mieć trwały ubytek czynności płuc.

4. Choroba śródmiąższowa płuc związana z zapaleniem oskrzelików i złuszczające śródmiąższowe zapalenie płuc

Choroba występuje wyłącznie u osób palących tytoń! Większość chorych to 40- i 50-latkowie – ponad połowa z nich ma tzw. palce pałeczkowate. Objawy: mogą wystąpić kaszel i duszności, ale w niewielkim nasileniu. Leczenie przebiega łagodnie i zmiany z reguły ustępują po zaprzestaniu palenia papierosów. Ciężki przebieg ustępuje po poddaniu się leczeniu glikokortykosteroidami.

5. Limfocytowe śródmiąższowe zapalenie płuc

Rzadko występuje jako samoistna choroba, często współistnieje z chorobami autoimmunologicznymi oraz z niedoborami odporności, zwłaszcza u dzieci zakażonych wirusem HIV. Choroba ta może przekształcić się w nowotwór układu limfatycznego.

6. Samoistna fibroelastoza opłucnowo-śródmiąższowa

Choroba charakteryzuje się zwłóknieniami płuc. Około 40% chorych umiera.

7. Nieokreślone samoistne śródmiąższowe zapalenie płuc

Choroba występuje najczęściej wśród osób powyżej 65. roku życia i za jej przyczynę mogą odpowiadać czynniki takie jak: palenie tytoniu, refluks żołądkowo-przełykowy oraz niektóre leki.

8. Włóknienie płuc współistniejące z rozedmą

Choroba ta dotyka najczęściej mężczyzn powyżej 60. roku życia. Rokowanie jest złe, a etiologia choroby – nieznana. Wszyscy chorzy przyznawali się do palenia tytoniu. Przeżywa do 55% osób.