Choroba Buergera – zakrzepowo-zarostowe zapalenie naczyń

Zakrzepowo-zarostowe zapalenie naczyń to choroba zapalna atakująca małe oraz średnie tętnice i żyły kończyn. Etiologia jest nieznana, choroba przebiega z okresami zaostrzeń i remisji. 

Epidemiologia

Szacuje się, że chorzy na chorobę Buergera na półkuli północnej stanowią odsetek od 0,5 do 5 proc. wszystkich z tym schorzeniem – w Polsce to 3 proc., w Europie Wschodniej, na Bałkanach i w Izraelu od 2 do 20 proc., rekordowo duża liczba zachorowań występuje w  Indiach – od 20 do 66 proc. przypadków. W większości częściej chorują młodzi, palący tytoń mężczyźni (66 proc.) w wieku 20–25 lat. Po 40. roku życia nowe zachorowania występują bardzo rzadko. Zapadalność na chorobę Buergera stopniowo zmniejsza się wraz ze spadkiem częstości palenia tytoniu.

Etiologia, przyczyny

Etiologia choroby Buergera nie jest do końca poznana, jednak bezsporny pozostaje związek zapadalności na nią z paleniem tytoniu. Palenie papierosów, żucie tytoniu lub stosowanie tabletek oraz plastrów zawierających nikotynę są głównym czynnikiem wywołującym chorobę. Oczywiście samo uzależnienie od nikotyny jeszcze nie jest przyczyną choroby, muszą dodatkowo zaistnieć czynniki sprawcze, np.: niektóre uwarunkowania genetyczne, stan zapalny lub mechanizmy autoimmunologiczne stwarzające predyspozycje do wystąpienia zakrzepowo-zarostowego zapalenia naczyń.

Wywiady potwierdziły, że ponad 80 proc. osób z tą chorobą wypala… 40 i więcej papierosów dziennie!

Choroba powoduje powstawanie licznych zakrzepów w świetle naczyń (głównie w tętnicach typu mięśniowego), które stopniowo zwężają ich światło, stopniowo ulegają włóknieniu i doprowadzają do całkowitego zamknięcia naczynia.

Proces zapalny obejmuje ściany małych i średnich tętnic i żył naczyń kończyn górnych oraz dolnych, ale sporadycznie mogą obejmować także duże naczynia i inne łożyska naczyniowe (mózgowe, trzewne, nerkowe). Choroba ta poza naczyniami tętniczymi zajmuje również żyły i nerwy. Najczęściej dochodzi do zajęcia tętnicy strzałkowej i promieniowej, a czasem do zajęcia górnej tętnicy łokciowej.

Objawy

• Ból – o różnym nasileniu i charakterze – może być on tak silny, że konieczne będzie długotrwałe wspomaganie się narkotycznymi lekami przeciwbólowymi lub zastosowanie ciągłego znieczulenia nadoponowego w przypadku martwicy tkanek. 
• Chorzy często przyjmują charakterystyczną, siedzącą pozycję z przykurczonymi nogami, pocierając bolesną, niedokrwioną stopę. Podczas snu noga może zwisać z łóżka. 
• Chromanie przestankowe (silny ból mięśni kończyn dolnych występujący podczas wysiłku fizycznego i ustępujący po krótkim odpoczynku). Ból wysiłkowy śródstopia lub stopy występuje wśród 30 proc. osób chorych. 
• Wrażliwość na zimno, blednięcie odsłoniętych palców, trwałe zasinienie palców rąk i stóp z sinoczerwonym „buergerowskim” kolorem skóry spowodowanym porażeniem mikrokrążenia skórnego. Objawy te występują wśród 25–70 proc. chorych.
• Objaw Raynauda polegający na marznięciu nosa i małżowin usznych oraz drętwieniu palców rąk i stóp. Jego istotą jest nadmierny skurcz naczyń krwionośnych wywołany stresem lub obniżoną temperaturą otoczenia. Występuje u 40 proc. chorych.
• Zapalenie żył powierzchniowych.
• Zaburzenie czucia – u 70 proc. chorych.
• Martwica lub owrzodzenia niedokrwienne.
• Depresja.
• Brak tętna na tętnicach piszczelowych tylnych, grzbietowych stopy, promieniowych lub łokciowych.

Leczenie 

Leczenie należy rozpocząć od bezwzględnego porzucenia nałogu palenia papierosów i wprowadzania nikotyny do ustroju. Trzeba zabezpieczać kończyny przed zimnem, urazami i uciskiem. W przypadku występowania bólu należy dążyć do jego likwidacji za pomocą środków przeciwbólowych. 

Martwicę usuwa się mechanicznie lub dąży do jej samoistnego oddzielenia (pędzlowanie 7–10-proc. roztworem poliwinylopirolidonu). W przypadku zakażonej zgorzeli z dużym odczynem zapalnym zasadne jest dożylne podanie antybiotyków. Należy też przeprowadzić drenaż ropni wraz z oddzieleniem tkanek zropiałych. W przypadku chorych z owrzodzeniami dąży się do wygojenia owrzodzeń poprzez ziarninowanie i naskórkowanie. Na rany należy nakładać hydrożelowe opatrunki gazy nasączonej 0,9-proc. NaCl. Antybiotyki nie powinny być nakładane bezpośrednio na martwicę lub owrzodzenie. 

Rokowanie

Przewlekłe niedokrwienie kończyn może powodować martwicę. To w konsekwencji może z kolei prowadzić do jej amputacji. Pomimo faktu, że u większości chorych wykonuje się brzeżne i dystalne amputacje palców lub przodostopia, rokowanie jest dobre. Choroba samoistnie się wycofuje w 45.–50. roku życia. Rokowanie jest najlepsze po całkowitym rzuceniu nałogu palenia tytoniu. U części chorych po kilkunastu latach występują miażdżycowe zwężenia i niedrożność dużych tętnic.

Opracowała Agata Majcher

Źródło:
Choroby układu krążenia w: „Medycyna Praktyczna”, redaktorzy działu: A. Budaj, W. Leśniak.